Correct Answer: (c) हीमोसाइडरोसिस
Solution:- हीमोसाइडरोसिस
- यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर के विभिन्न अंगों (विशेषकर यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा) की रेटिकुलोएंडोथेलियल कोशिकाओं (जो पुरानी रक्त कोशिकाओं और अन्य मलबे को हटाने में मदद करती हैं
- भीतर आयरन (लोहे) का अत्यधिक जमाव हो जाता है।
- यह अक्सर बार-बार रक्त आधान, आनुवंशिक विकारों (जैसे थैलेसीमिया), या शरीर द्वारा आयरन के अत्यधिक अवशोषण के कारण होता है।
- कारण
- जो मैक्रोफेज (रेटिकुलोएंडोथेलियल सिस्टम की कोशिकाएं) द्वारा फागोसाइटोसिस के माध्यम से संसाधित होता है।
- आयरन हेमोसिडेरिन के रूप में जमा हो जाता है
- विशेष रूप से यकृत (कुपफर कोशिकाएं), प्लीहा और अस्थि मज्जा में। सामान्य कारणों में शामिल हैं:
- बार-बार रक्त आधान, जैसे थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया या अन्य पुरानी एनीमिया में।
- पुरानी हीमोलिटिक एनीमिया, जहां आरबीसी का टूटना बढ़ जाता है।
- अत्यधिक आयरन सप्लीमेंटेशन या आनुवंशिक विकारों से माध्यमिक प्रभाव।
- यह प्राइमरी हीमोक्रोमैटोसिस से भिन्न है, जो आनुवंशिक होता है
- पैरेंकीमल कोशिकाओं को प्रभावित करता है।
- लक्षण
- प्रारंभिक चरण में यह बिना लक्षणों वाला हो सकता है
- लेकिन उन्नत अवस्था में अंग क्षति से लक्षण प्रकट होते हैं। प्रमुख लक्षण:
- थकान, कमजोरी और पीलिया।
- श्वास संबंधी समस्याएं जैसे टैचीपनिया, डिस्पनिया, हेमोप्टाइसिस और सायनोसिस।
- हृदय संबंधी: टैकीकार्डिया, कंजेस्टिव हार्ट फेलियर।
- त्वचा में कांस्य रंग या फैटी लिवर के कारण पेट दर्द।
- गंभीर मामलों में फेफड़ों में क्रैकल साउंड या बुखार।
- निदान
- निदान एमआरआई, सीटी स्कैन या बायोप्सी से आयरन जमाव की पुष्टि होती है
- जहां यकृत, प्लीहा और मज्जा में कम टी1/टी2 सिग्नल दिखता है।
- सीरम फेरिटिन स्तर ऊंचा (>1000 ng/mL) और ट्रांसफेरिन सैचुरेशन बढ़ा हुआ पाया जाता है।
- लिवर बायोप्सी में प्रुशियन ब्लू स्टेनिंग से हेमोसिडेरिन की पुष्टि होती है।
- उपचार
- उपचार आयरन चेलेशन थेरेपी पर केंद्रित है, जैसे डेफेरॉक्सामाइन, डेफेरासिरॉक्स या डेफेरिप्रॉन, जो अंग क्षति रोकते हैं।
- रक्त आधान कम करना और फेरिटिन मॉनिटरिंग आवश्यक है।
- उन्नत मामलों में लिवर ट्रांसप्लांट की जरूरत पड़ सकती है।
- जीवनशैली में आयरन युक्त भोजन और विटामिन सी से परहेज करें।